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2023-08-07 10:37:26
湾区时讯 日前，国家癌症中心/国家肿瘤质控中心发布了《蕈样霉菌病全身皮肤放射治疗临床指南》（以下简称《指南》）。这是蕈样霉菌病在放疗领域治疗的标杆，填补了我国蕈样霉菌病放射治疗指南的空白。
该《指南》由中山大学肿瘤防治中心放疗科夏云飞教授牵头，陶亚岚副主任医师、陈宝清副主任医师和黄子璐医师，林承光主任技师和许森奎副主任技师，黄晓延研究员、康德华副研究员和孙文钊高级工程师参与，联合5家权威肿瘤医院，经过来自国内40多家肿瘤医院的47位审定人的评审及反馈，得以最终制定。
《指南》规定了蕈样霉菌病诊疗的常规、综合治疗原则，调强放疗靶区的名称、定义、确定手段、危及器官定义、处方剂量、危及器官限制剂量、调强放疗实施方法、计划设计方案、流程、评价方法等。
八年前，小王（化名）得了一个怪病，全身红斑，瘙痒，每次穿脱衣服都会像下雪一样落下一堆皮屑。
这些年，小王和家人跑遍了各大医院，却始终没有好转。
直到有专家告诉他：这不是皮肤病，是一种叫蕈（xùn）样霉菌病的肿瘤。要去肿瘤医院治，不要再走冤枉路了！
辣眼睛！这个狡猾的肿瘤披着“皮肤病”的外衣
蕈样霉菌病是最常见的皮肤t细胞淋巴瘤，但它却非常“狡猾”，难以确诊。
它总在疾病早期披着“皮肤病”外衣，一般表现为皮肤上的症状，如红斑、脱皮、干痒等，这些症状使这种t细胞淋巴瘤总被误认为湿疹、皮炎等皮肤病。
而且，它“伪装”地十分全面——临床和组织病理学特征都与某种皮肤病极其相似。
但是，它的“狡猾”还不止于此，从疾病早期到最终的肿瘤期，进展非常缓慢，往往需要数年甚至数十年。到了晚期，皮肤上几乎全是红斑，皮屑裹满全身，肿瘤还可能入侵淋巴结和内脏。
治疗前后对比
由于误诊，被它缠上的患者往往长期辗转于各大皮肤专科医院，尝尽各种治疗手段而无法痊愈，身心饱受折磨。
会使“障眼法”的蕈样霉菌病应该怎么治？
中肿专家是怎么样给小王治病的呢？
口服？外敷？手术？
没想到吧？是放疗！用放射线照射肿瘤细胞，使其dna断裂，不能再生长。
什么是放疗？
放射治疗简称“放疗”，是治疗恶性肿瘤（癌症）最重要的治疗手段之一。据统计，通过放疗可以治愈18%的癌症，放疗也可与其它治疗癌症手段如外科手术、化疗、靶向治疗和免疫治疗等配合，参与癌症患者的治疗；所有癌症患者的一生当中，有70%的患者在不同阶段需要接受放疗。
放疗原理：应用高能量射线或粒子束（如x射线、γ射线、β射线、质子、重离子等），在先进机器设备控制下直接照射癌肿，通过射线或粒子破坏癌细胞的核酸物质（dna分子），直接或间接地造成癌细胞死亡，从而治愈癌症。
现代放疗设备由于能够很准确地控制射线或粒子束的运动轨迹，因此很容易做到高效杀灭癌细胞的同时，也能够很好地保护癌症部位周边的正常组织与器官，因此也称之为“精确放疗”或“精准放疗”。另外，大家常听说的x-刀、γ-刀、射波刀和tomo刀等等，实际并不是外科手术刀，而都是放疗技术大家族的一员。
多项回顾性研究显示，放射治疗可以使蕈样霉菌病获得较高的长期完全缓解率和5年总生存率，全身皮肤放射治疗已经被证明是治疗皮肤蕈样霉菌病的有效方法。
多年来，中肿收治了来自江西、浙江、湖南、湖北等全国各地的蕈样霉菌病患者，在临床实践中积累了丰富的放疗经验，取得了很好的临床治疗效果。
为了治病，患者变装“黑衣人”
蕈样霉菌病患者在放疗前，需要放疗团队给患者提前量身定制一套潜水服，包括潜水帽、手套和脚套等全套“黑衣”。
在放疗实施时，这套“黑衣”起到了关键的作用。射线经过潜水服的“修饰”，皮肤肿瘤靶区能够获得更加理想的照射剂量。
还记得前面提到的tomo刀吗？它是加速器和ct的“最强组合”，适合对全身进行大范围的精准照射。
近年来，放疗中心总会时不时出现几位“黑衣人”，他们进入tomo机房，接受精确放射治疗。
该《指南》还详细介绍了采用潜水衣联合真空袋的体位固定方式，以及采用低温热塑高分子材料联合真空袋的固定方法，让采用螺旋断层放射治疗（tomo）的体位固定有了两套行之有效的标准流程。
同时，《指南》在tomo的全身皮肤照射靶区勾画方面进行了细致的介绍，使开展tomo治疗全身皮肤患者的医院有了一整套可参考、可实施、可应急保护患者的全面方案。
靶区勾画病例示范
目前，蕈样霉菌病使用放射治疗的疗程为4-8周，其预后与分期相关，ⅰa期、ⅱa期和ⅱb期平均生存时间分别为35.5年、15.8年和4.7年，20年疾病特异生存率分别为90%、60%和29%；ⅲ期和ⅳ期预后则相对较差。此外，高龄、大细胞转化和乳酸脱氢酶（ldh）升高是独立的预后不良因素。
有了这个《指南》之后，相信越来越多的蕈样霉菌病能得到标准化的放射治疗，让他们的人生不再“辣眼睛”！
通讯员/赵现廷、陈鋆
编辑/刘秀
